Una adolescente de 16 años en California, Estados Unidos, llegó a un servicio de urgencias tras experimentar alucinaciones visuales y auditivas. Entre sus percepciones, veía un dinosaurio verde volador y escuchaba voces que le decían que hiciera daño a otras personas. También sentía que alguien la seguía. Aunque los primeros exámenes no permitieron identificar el origen de estos síntomas, una prueba posterior reveló una enfermedad autoinmune poco frecuente.
Durante su hospitalización, la joven sufrió un episodio de catatonia, un estado que puede alterar la capacidad de una persona para moverse, hablar y responder a lo que sucede a su alrededor. Los médicos tuvieron que realizar diferentes pruebas antes de llegar al diagnóstico: encefalitis autoinmune asociada a anticuerpos que atacaban una proteína de las células nerviosas.
Los primeros exámenes no revelaron la causa de las alucinaciones
Debido a que la adolescente presentaba signos vitales anormales, los médicos sospecharon que sus alucinaciones podían estar relacionadas con un problema físico, como una lesión cerebral. Una tomografía computarizada, sin embargo, no mostró inflamación ni hemorragias en la cabeza. El caso fue publicado en Clinical Practice and Cases in Emergency Medicine.
El primer intento de punción lumbar, un procedimiento que permite obtener líquido cefalorraquídeo para analizarlo, no tuvo éxito. Después, los neurólogos pediátricos solicitaron un electroencefalograma para registrar la actividad eléctrica del cerebro, pero el examen tampoco aportó pistas concluyentes.
Al segundo día de hospitalización, la joven entró en un estado de catatonia. Los médicos le administraron lorazepam y los síntomas disminuyeron en los días siguientes. Mientras tanto, una segunda punción lumbar permitió obtener una muestra de líquido cefalorraquídeo, cuyos análisis iniciales no mostraron anomalías.
Ocho días después de su ingreso, los psiquiatras recomendaron trasladarla a su servicio, pero la adolescente comenzó a tener dificultades para alimentarse por sí misma. Sus síntomas psicóticos continuaron y fueron tratados con olanzapina.
Una prueba detectó anticuerpos que atacaban las neuronas
El diagnóstico llegó cuando un análisis posterior del líquido cefalorraquídeo detectó autoanticuerpos contra los filamentos intermedios neuronales (NIF), proteínas que proporcionan soporte estructural a las células nerviosas.
Este resultado permitió diagnosticarle encefalitis autoinmune, una enfermedad en la que las defensas del organismo atacan por error el tejido nervioso y provocan una inflamación capaz de causar síntomas psiquiátricos.
En algunos casos, esta afección está relacionada con tumores, cuyas proteínas pueden desencadenar una respuesta inmunitaria equivocada. Sin embargo, las resonancias magnéticas y una tomografía por emisión de positrones (PET) no detectaron tumores en la adolescente.
El tratamiento se prolongó durante meses
La joven recibió corticoides para reducir la inflamación, inmunoglobulina y rituximab, un medicamento que elimina los linfocitos B, células que producen anticuerpos. También se sometió a cinco sesiones de plasmaféresis durante el mes siguiente, un procedimiento que permite retirar anticuerpos del plasma sanguíneo.
Tras casi dos meses hospitalizada, recibió el alta con varios medicamentos y un tratamiento de inmunoterapia que continuó después de su salida. Durante el año siguiente, sus síntomas mejoraron y pudo dejar los fármacos psiquiátricos.
El caso es poco habitual porque la mayoría de los estudios sobre encefalitis autoinmune en niños se centran en anticuerpos contra los receptores NMDA, en lugar de los NIF. Aunque se han documentado casos asociados a determinadas infecciones, los médicos no identificaron un desencadenante específico en la adolescente.
Su familia informó que ella y varios parientes habían sufrido una enfermedad con tos tres semanas antes de acudir a urgencias, durante un viaje a Filipinas
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